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Las encefalopatías espongiformes por priones son enfermedades neurodegenerativas que pueden ser esporádicas o transmisibles, ya sea por mecanismos infecciosos o hereditarios. Su investigación ha planteado enormes retos y en el recorrido histórico en busca de su causa dos médicos han recibido el premio Nobel de Medicina: Carleton Gajdusek, por sus trabajos en Nueva Guinea donde describió la transmisión infecciosa por ritos canibalísticos, que llevó a estudios de transmisión experimental en chimpancés y a su teoría de los -virus lentos- por el largo período de incubación de la enfermedad.

Tipo de documento: Artículo - Article

Palabras clave: encefalopatías, espongiformes, priones, enfermedades neurodegenerativas, transmisión infecciosa, estudio patológico





Fuente: http://www.bdigital.unal.edu.co


Introducción



CASO CLÍNICO PATOLÓGICO Revista de la Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia 1999 - Vol.
47 W 1 Págs.
(13-20) Encefalopatía por priones Carlos Colegial, MD, Federico Silva, MD, Carlos Pérez, MD, Myriam Saavedra, MD, William Fernández, MD, Rodrigo Pardo, MD, Pablo Lorenzana, MD, e Ignacio Vergara, MD.
Unidades de Neuropatología y Neurología. Universidad Nacional de Colombia. -Yo me interesé por primera vez en las enfermedades por priones en 1972, cuando siendo residente de Neurología en la Universidad de California, vi morir a uno de mis pacientes debido a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob- (Stanley Prusiner, Premio Nobel de Medicina 1997). Las encefalopatías espongiformes por priones son enfermedades neurodegenerativas que pueden ser esporádicas o transmisibles, ya sea por mecanismos infecciosos o hereditarios.
Su investigación ha planteado enormes retos y en el recorrido histórico en busca de su causa dos médicos han recibido el premio Nobel de Medicina: Carleton Gajdusek, por sus trabajos en Nueva Guinea donde describió la transmisión infecciosa por ritos canibalísticos, que llevó a estudios de transmisión experimental en chimpancés y a su teoría de los -virus lentos- (por el largo período de incubación de la enfermedad). Luego, Stanley Prusiner desarrolló sus trabajos experimentales en hamsters, y contradijo la hipótesis viral, lanzando a la neurobiología el concepto de -prion- (partículas proteináceas infecciosas no virales).
Esta es la historia de un paciente que murió en el Hospital San Juan de Dios de Bogotá por causa de una enfermedad priónica, a propósito de la cual queremos discutir los aspectos clínicos y patológicos de esta entidad. CASO CLÍNICO (Dr.
Federico Silva) Un pintor de brocha gorda de 57 años, quien vivió siempre en Bogotá, acudió al Hospital, traído por sus familiares, porque le notaban dificultades para expresar el lenguaje oral y fallas de la memoria anterógrada, de un mes de evo...






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