Adenosin deaminasa en el síndrome de inmunodeficiencia combinada severa. Report as inadecuate




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Loredana Goncalves ; Rafael Bonfante-Cabarcas ;Investigación Clínica 2012, 53 3

Author: Mary Carmen Pérez-Aguilar

Source: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=372937689009


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Investigación Clínica ISSN: 0535-5133 riclinicas@gmail.com Universidad del Zulia Venezuela Pérez-Aguilar, Mary Carmen; Goncalves, Loredana; Bonfante-Cabarcas, Rafael Adenosin deaminasa en el síndrome de inmunodeficiencia combinada severa. Investigación Clínica, vol.
53, núm.
3, julio-septiembre, 2012, pp.
315-324 Universidad del Zulia Maracaibo, Venezuela Disponible en: http:--www.redalyc.org-articulo.oa?id=372937689009 Cómo citar el artículo Número completo Más información del artículo Página de la revista en redalyc.org Sistema de Información Científica Red de Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal Proyecto académico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto Invest Clin 53(3): 315 - 324, 2012 Adenosin deaminasa en el síndrome de inmunodeficiencia combinada severa. Mary Carmen Pérez-Aguilar1*, Loredana Goncalves1 y Rafael Bonfante-Cabarcas2. Laboratorio de Inmunología de Parasitosis (LABINPAR), Facultad de Ciencias. Universidad de los Andes.
Mérida, Venezuela. 2Unidad de Bioquímica, Decanato de Ciencias de la Salud “Dr.
Pablo Acosta Ortiz”. Universidad Centro-Occidental Lisandro Alvarado.
Barquisimeto, Venezuela. 1 Palabras clave: adenosina, adenosin deaminasa, sistema inmune, inmunodeficiencia combinada severa. Resumen.
La Adenosin deaminasa es una enzima del metabolismo de las purinas cuya función es transformar la adenosina en inosina y la desoxiadenosina en desoxiinosina.
La unión de ecto-ADA1 a la superficie celular a través de CD26 contribuye a la regulación de citocinas y estimula la proliferación de células T mediante la activación de CD45.
La deficiencia de esta enzima genera el síndrome de inmunodeficiencia combinada severa, caracterizado por la acumulación de metabolitos de adenina y desoxiadenosina, los cuales tienen efectos tóxicos sobre los linfocitos, afectando así la síntesis de ADN y en consecuencia la expansión clonal.
Un diagnóstico tempra...





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