Acidemias metil malonica y propionicaReportar como inadecuado




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Fuente: http://www.libroteca.net/


Introducción



PDF creado para la web el 15 de Marzo del 2003 www.eimaep.org ACIDEMIAS METIL-MALONICA Y PROPIONICA: INTERCURRENCIAS Y DESCOMPENSACIONES Año 2003 Protocolo A: Actuación ante una consulta por enfermedad intercurrente: 1.
Solicitar el informe del enfermo 2.
Comprobar: estado de hidratación y conciencia, tolerancia digestiva, fiebre, ayuno prolongado y grado de acidosis metabólica (además de otros parámetros solicitados según sintomatología). 3.
Si mantiene tolerancia digestiva y el Exceso de Bases es superior a -5: ALTA con las medidas domiciliarias propuestas por su equipo médico habitual para estas situaciones (Anexo I). 4.
Si se comprueba intolerancia digestiva con Exceso de Bases superior a -5 iniciar tratamiento dietético exclusivo específico para estas situaciones (Anexo II). 5.
Si existe cierto grado de acidosis (Exceso de Bases inferior a –5) pasar al protocolo B Protocolo B: Síntesis de actuación descompensación leve-moderada: ante un episodio de 1-Recogida de datos: solicitar el historial y el informe clínico, interrogar sobre: Posibles trasgresiones dietéticas, fiebre, ayuno, intolerancia digestiva o ingesta de medicamentos. 2- Síntomas más habituales: respiración acidótica, signos de deshidratación, alteración leve-moderada del estado de conciencia, vómitos, 3- Solicitar exámenes complementarios urgente: gasometría, ionograma, amonio, hematimetría, bioquímica general y los necesarios para investigar síntomas acompañantes. 4- Iniciar tratamiento dietético (Anexo II), también farmacológico (Anexo II ) según estado clínico y valoración de la analítica urgente (grado de acidosis y deshidratación). Supuesto clínico 1: ausencia de signos de deshidratación+ tolerancia digestiva + Exceso de Bases: entre –5 y -10 : tratamiento dietético exclusivo vía oral retirando los productos dietéticos de suplementación recomendados (mezcla de aminoácidos exenta de isoleucina, valina, metionina y treonina) y mantener la c...





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